10 вещей, которые тебе нужно знать о множественной миеломе.

*Обновлено 24/06/19. Время от времени мы будем публиковать обновления при обнаружении ссылок на устаревший или неработающий контент и услуги. 

Множественная миелома - это излечимый, но неизлечимый рак крови, который обычно встречается в костном мозге. Это относительно редкий вид рака, который ежегодно поражает около 30 000 новых людей1. Сложно поставить диагноз до тех пор, пока он не достигнет продвинутой стадии, он в основном лечится химиотерапией и терапией стволовыми клетками. Но выживаемость увеличивается, особенно по мере того, как обнаруживаются успехи в лечении. Вот десять вещей, которые необходимо знать о болезни.

1. Что такое множественная миелома?
2. Факторы и причины риска
3. Симптомы
4. Положительные результаты целевой терапии
5. Том Брокоу живет с этой болезнью.
6. Как это диагностировано
7. Этапы и классификации
8. Это излечимо, а не излечимо
9. Есть международная сеть поддержки
10. Коэффициент выживаемости продолжает увеличиваться

Пожалуйста, обратите внимание: ничто не может заменить уход вашего врача или врача. Пожалуйста, не вносите изменения в свое лечение или расписание без предварительной консультации с вашими врачами. Данная статья не предназначена для диагностики или лечения заболеваний.

1. Что такое множественная миелома?

Множественная миелома - это вид рака, который обычно возникает внутри кости из-за присутствия злокачественных плазменных клеток. В нормальных условиях плазменные клетки развиваются из B-клеток - типа клеток, которые иммунная система использует для борьбы с болезнью или инфекцией. Когда B-клетки реагируют на инфекцию или заболевание, они превращаются в плазменные клетки, которые отвечают за создание антител, помогающих бороться с микроорганизмами. Эти плазменные клетки находятся в основном в костном мозге.

Иногда, после развития плазменных клеток, они могут начать выходить из-под контроля и образовывать опухоль, называемую плазмоцитомой. Обычно эти опухоли развиваются в костях, но иногда их можно обнаружить в других тканях тела. Когда у человека развивается несколько таких опухолей, у него появляется множественная миелома.

2. Факторы и причины риска

В отличие от многих других видов рака, существует очень мало известных факторов риска, связанных с возникновением множественной миеломы. Эти факторы перечислены ниже.

• Возраст: Большинство диагнозов ставят людям старше 45 лет (96 процентов), а более 63 процентов - людям старше 65 лет. Менее одного процента случаев приходится на людей моложе 353 лет.
• Раса: По неизвестным причинам, у афроамериканцев она встречается более чем в два раза чаще, чем у кавказских американцев.
• Пол: Мужчины подвергаются несколько большему риску, чем женщины.
• Семейная история: Человек с родителем или братом или сестрой, у которого есть болезнь, тоже имеет в четыре раза больше шансов заболеть.
• Ожирение: Избыточный вес или ожирение увеличивают риск.
• Имея другие плазменно-клеточные заболевания: Человек с одиночной плазмоцитомой (одиночная опухоль) или человек с диагнозом моноклональной гаммопатии неопределенного значения, который является плазмоклеточным расстройством, которое обычно не вызывает проблем, скорее всего, в дальнейшем у него развивается множественная миелома.
• Радиация: Люди, подвергшиеся облучению, подвергаются повышенному риску.
• Согласно исследованию, проведенному на объектах Министерства энергетики США, работники, подвергшиеся воздействию ионизирующего излучения, также имеют повышенный риск заболевания.
• Воздействие на рабочем месте: Некоторые исследования показали, что повышенному риску подвергаются работники таких отраслей, как сельское хозяйство, кожевенное производство, нефтедобыча и косметология, а также работники, подвергающиеся воздействию таких химических веществ, как асбест, бензол и пестициды4.

Ученые не имеют четкого понимания того, что является причиной множественной миеломы, хотя они и продвинулись в понимании того, как специфические изменения ДНК могут привести к мутации клеток плазмы. Исследования показывают, что аномалии в генах, называемых онкогенами, которые способствуют делению клеток, развиваются на ранних стадиях роста опухолей плазменных клеток. Исследования также показывают, что клетки миеломы имеют нарушения в своих хромосомах; в частности, исследования показали, что кусочки хромосомы 13 отсутствуют.

Исследования также показывают, что примерно у половины людей с диагнозом множественная миелома произошла транслокация. Это происходит, когда "часть одной хромосомы переключилась с частью другой хромосомы в клетке миеломы".⁵. Ученые также обнаружили, что у людей с опухолями плазменных клеток имеются аномалии в других клетках костного мозга, которые могут вызвать слишком большой рост плазменных клеток.

3. Симптомы

На ранних стадиях множественной миеломы симптомов может не быть, и даже если симптомы присутствуют, они могут быть схожими с симптомами, возникающими при других заболеваниях. Ниже приведены некоторые из распространенных симптомов заболевания:

• Усталость
• Боль в костях и/или переломы костей
• Тошнота/рвота
• Повышенная жажда
• Увеличение/уменьшение мочеиспускания
• Повышенный риск инфекций
• Путаница
• Потеря аппетита/потеря веса
• Беспокойство, за которым позже следует значительная усталость и слабость.
• Проблемы с функцией почек

4. Положительные результаты целевой терапии

Существует множество лекарств для лечения множественной миеломы, наиболее распространенными являются химиотерапия и аутологичная трансплантация стволовых клеток (когда стволовые клетки собираются у пациента), но несколько самых последних и интересных методов лечения стали доступны: два препарата, называемые daratumumab и ixazomib, и форма лечения, известная как иммунотерапия.

Darzalex (daratumumab): В ноябре 2015 года FDA выдало "ускоренное одобрение" на инъекции daratumumab для лечения множественной миеломы. Препарат может использоваться только теми пациентами, которые уже прошли как минимум три других вида терапии.

Darzalex относится к категории лекарств, называемых моноклональными антителами. Оно действует путем связывания с белком под названием CD38, который обычно находится на поверхности клеток миеломы. Прикрепившись к клетке, лекарство атакует ее, одновременно подавая сигнал иммунной системе о необходимости борьбы с клетками.

Почти треть участников клинических испытаний (с медианой в пять предыдущих терапий) положительно отреагировали на препарат. Daratumumab можно приобрести на странице нашей продукции.

Ninlaro (ixazomib): Недавно одобренный FDA, этот полностью пероральный препарат используется в комбинации со стандартными препаратами для лечения миеломы у людей, которые уже прошли как минимум одну предыдущую терапию. Результаты клинических исследований показали, что препарат, принимаемый в комбинации с леналидомидом и дексаметазоном, увеличивает "выживаемость без прогрессирования (PFS) у пациентов с рецидивом/рефрактерной множественной миеломой". Более подробную информацию о препарате Ixazomib вы найдете в нашем обзоре продуктов.

Иммунотерапия: Иммунотерапия - это когда иммунная система человека используется для лечения инфекции или болезни. В ходе недавнего исследования ученые обнаружили, что у 70 процентов людей с множественной миеломой, получавших иммунотерапию, наблюдался "значительный клинический ответ" на болезнь6. В ходе исследования у 14 из 20 участников с продвинутой формой множественной миеломы через три месяца после лечения наблюдался "почти полный или полный ответ; медиана выживаемости без прогрессирования составила 91,1 месяца, а общая выживаемость - 32,1 месяца^"7. Кроме того, не было зарегистрировано никаких значительных побочных эффектов. Это важное достижение, учитывая, что современные методы лечения, такие как химиотерапия и аутологичная трансплантация стволовых клеток, дают низкие долгосрочные ответы, а средняя выживаемость составляет от трех до пяти лет8. *Обновление января 2018 года - Empliciti (elotuzumab)- это вид иммунотерапии, который был одобрен в США, Европе и Австралии, но до сих пор не одобрен во многих других частях мира и поэтому не доступен там напрямую. Для получения дополнительной информации посетите нашу страницу с обзором лекарственных средств.

Несмотря на прогресс в лечении множественной миеломы, не все лекарства доступны в одних и тех же странах одновременно. Это может быть связано с задержками в первоначальном утверждении одним регулирующим органом и утверждении в определенной стране - если производитель подал заявку на утверждение в этой стране. Глобальной, гармонизированной системы одобрения не существует, и производители сами решают, где им в первую очередь выходить на рынок (это также известно как подача заявки на получение разрешения на продажу). Скорость работы регулирующих органов также различна, что может привести к задержкам.

Почти в любой стране мира разрешается ввозить в другие страны разрешенные лекарства для личного пользования, что может дать нескольким пациентам с миеломой доступ к новым лекарствам. Если вы ищете лекарство, которое еще не доступно в вашей стране, перейдите на нашу домашнюю страницу, чтобы узнать, как наша команда может помочь вам. 

5. Том Брокоу живет с этой болезнью и написал книгу о ней.

Ведущий новостей NBC Том Брокау получил диагноз множественная миелома в августе 2013 года после сильной боли в спине. Хотя изначально он хотел сохранить диагноз в тайне, в конце концов, он объявил о своей борьбе с болезнью. Его мемуары " Счастливая жизнь, прерванная" были опубликованы в прошлом году и рассказывают о его путешествии после того, как ему поставили диагноз. В ней Брокау обсуждает проблемы, с которыми он столкнулся в результате болезни: потеря веса, неспособность иногда ходить без посторонней помощи, побочные эффекты лекарств, и момент, когда он узнал, что болезнь поражает 60 процентов его крови. После 16 месяцев лечения его рак впал в ремиссию.

6. Как это диагностировано

Для подтверждения диагноза множественной миеломы необходимо использовать несколько различных диагностических тестов, так как на основании одного лабораторного результата трудно поставить диагноз. Физическая оценка будет проводиться наряду с обзором анамнеза пациента, симптомов, анализов крови и мочи, а также биопсией костного мозга. Другие тесты могут включать МРТ, КТ, ПЭТ и рентгеновские снимки.

Для того чтобы окончательно диагностировать множественную миелому, человек должен соответствовать, по крайней мере, одному основному и одному второстепенному или трем второстепенным критериям. Этими критериями являются:

Основные критерии:

• Плазмацитома (на основе биопсии)
• Существование 30 процентов плазменных клеток в образце костного мозга
• Повышенные уровни белка М либо в крови, либо в моче

Незначительные критерии:

• от 10 до 30 процентов плазменных клеток в образце костного мозга
• остеолитические поражения
• Незначительное повышение уровня белка М в крови или моче.
• Низкий уровень антител (которые не вырабатываются раковыми клетками) в крови.

7. Этапы и классификации

Критерии, рассмотренные выше, помогают врачам определить не только наличие у человека заболевания, но и под какую классификацию оно подпадает. Это классификация:

• Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS)
• Асимптоматическая миелома (также называемая тлеющей миеломой или ленивой миеломой)
• Симптоматическая миелома.

После того, как классификация станет известна, врач определит, какая стадия болезни существует, что поможет установить прогноз и варианты лечения.

Наиболее распространенным способом диагностики стадии заболевания является Международная система стадий (МКС), которая основана на двух различных результатах анализа крови: бета 2-микроглобулина (β2-М) и альбумина. В рамках МКС существует три стадии классификации:

• Стадия I: β2-М менее 3,5 мг/л и альбумин более или равный 3,5 гм/дл
• II стадия: либо β2-M более 3,5 мг/л, но не более 5,5 мг/дл и/или альбумин менее 3,5 г/дл.
• III этап: β2-M более 5,5 мг/л.

Система стационарной диагностики "Дюри-сальмон" является более старой системой. Она использует четыре измерения, чтобы определить, какая стадия болезни существует: 1) количество гемоглобина в крови, 2) количество кальция в крови, 3) выработка белка М и 4) количество поражений костей. Затем стадия заболевания подразделяется на основе функции почек.

Три стадии заболевания, определяемые системой стадий дюри-лосося: I, II и III стадии. Каждая из этих стадий затем подразделяется на стадию А или стадию В в зависимости от того, поражена ли функция почек. (Стадия Б означает значительное повреждение почек).

• Стадия I: Хотя у человека с I стадией часто не проявляется никаких симптомов заболевания, потому что в организме присутствует меньше раковых клеток, будут присутствовать и другие признаки, такие как: количество эритроцитов в пределах или немного ниже нормального диапазона, нормальное количество кальция в крови, низкий уровень белка М в моче или крови.
• Этап II: В организме присутствует больше раковых клеток, чем в Этапе I. Говорят, что у человека, который не вписывается ни в Этап I, ни в Этап III, есть Этап II.
• Третья стадия: присутствует много раковых клеток. К другим характеристикам этой стадии относятся: гиперкальциемия, высокий уровень белка М, анемия и значительное повреждение костей.

Примечание: На любой стадии, если функция почек поражена, прогноз будет хуже.

8. Это излечимо, а не излечимо

Наиболее распространенным лечением множественной миеломы обычно является химиотерапия, за которой следует пересадка стволовых клеток. Поскольку болезнь не поддается лечению, этот метод лечения был направлен на создание более длительных и длительных промежутков времени, в течение которых она не прогрессировала. Тем не менее, значительные достижения в исследованиях резко изменили не только прогноз, но и лечение, которое предлагается. На самом деле, методы лечения настолько продвинулись вперед, что в научном сообществе все чаще обсуждается вопрос о том, следует ли проводить пересадку стволовых клеток после постановки диагноза или лучше подождать, пока произойдет рецидив.

В настоящее время ученые экспериментируют с различными комбинациями препаратов для повышения выживаемости. Например, предпринимаются усилия по комбинированию некоторых лекарств, связанных с уменьшением побочных эффектов и увеличением продолжительности беспрогрессивного выживания (PFS⁾⁹. Другие лекарства изучаются, чтобы понять, как они могут работать с иммунной системой организма для борьбы с болезнью: "Это массовое сближение нашего понимания биологии, технологий, которые становятся доступными для понимания клеток миеломы и того, как они реагируют, генетических подтипов миеломы, способности вовлекать как сообщество пациентов, так и исследователей, для передачи данных и информации", - говорит Уолтер Капоне (Walter Capone), президент и главный исполнительный директор Фонда исследований множественной миеломы, в статье, опубликованной в Cure10.

9. Есть международная сеть поддержки

Международный фонд миеломы - хотя ине является официальным спонсором более чем 150 многочисленных групп поддержки больных миеломой по всему миру - проводит ежегодные конференции для лидеров групп поддержки. Информацию о группах поддержки в соответствии с географическим расположением индивидуума можно найти на веб-сайте МВФ.

10. Коэффициент выживаемости продолжает увеличиваться

По данным Cancer Research UK (в котором использовались данные за 2010-2011 гг.), 78 процентов мужчин с диагнозом этого заболевания выживают по крайней мере в течение одного года и 50 процентов - в течение пяти и более лет. Для женщин это число составляет 75 процентов в течение одного года и 44 процента в течение, по крайней мере, пяти и более лет11. 

В Соединенных Штатах исследователи сообщили, что "недавно диагностированный пациент с миеломой 15 лет назад, например, был примерно на треть вероятнее, чем человек без миеломы, проживший еще пять лет^"12. Те же самые исследователи обнаружили, что "в конце 2000-х годов, напротив, вероятность того, что этот же пациент с миеломой проживет еще пять лет, была бы на 45 процентов ниже, чем у пациента без миеломы^"13 . Согласно данным Американского общества по борьбе с раком, средняя выживаемость для I стадии составляет 62 месяца; II стадии - 44 месяца; и III стадии - 29 месяцев14. 

С прогрессом в лечении, а также с текущими клиническими исследованиями, эти прогнозы продолжают увеличиваться. На самом деле, прогноз того, кто сегодня имеет диагноз этого заболевания, почти в три раза выше, чем когда-то15.

Ссылки

1. "Ключевая статистика о множественной миеломе", Американское онкологическое общество. 19 января 2016 года. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Что такое множественная миелома?" Фонд исследования множественной миеломы. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Доступно 24 июня 2019 года.
3. "Исследование случая множественной миеломы на четырех ядерных установках", Национальная библиотека медицины США, Национальные институты здоровья. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Доступно 22 февраля 2016 года.
4. Дюри, Брайан Г.М. "Новое исследование дает ключи к тому, что вызывает миелому", Международный фонд по борьбе с миеломой. 10 января 2013 г. https://www. myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Множественная миелома, "Что вызывает Множественную миелому?" 24 июня 2019 года, Американское онкологическое общество , https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html.
6. Ферст, Марк Л. "Смена парадигмы при лечении миеломы", онкология Таймс. 25 февраля 2016 года . http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx.
7. Дана Дови, "Иммунотерапия - это будущее исследований рака": 70% пациентов, страдающих множественной миеломой, находят выздоровление с помощью нового лечения", Ежедневно журнал "Медицина". 20 июля 2015 г. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Ид.
9. Ид.
10. Миллар, Хизер. "Приближаемся к лекарству от множественной миеломы," Лекарство. 6 октября 2015 года. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Ид.
12. "Статистика выживания миеломы", исследование рака в Великобритании. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Доступно 17 февраля 2016 года.
13. "Рамеш", Навнет. "Выживание множественной миеломы значительно возросло за последние 15 лет, но неравномерно по этническим и возрастным группам". Миеломский маяк. 31 августа 2013 года. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Ид.
15. "Выживаемость по этапам при множественной миеломе", Американское онкологическое общество, 19 января 2016 года . http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates.

Дополнительные ссылки

© everybody.org