Варианты доступа при боковом амиотрофическом склерозе (БАС)
Боковой амиотрофический склероз (БАС), иногда называемый также болезнью Лу Герига или болезнью двигательных нейронов (БДН), - это быстро прогрессирующее, неизменно смертельное неврологическое заболевание, поражающее нервные клетки, отвечающие за управление мышцами, - двигательные нейроны. При ALS двигательные нейроны дегенерируют или умирают и перестают посылать сообщения мышцам. Не имея возможности функционировать, мышцы постепенно слабеют, пока мозг в конце концов не теряет способность запускать и контролировать добровольные движения. Постепенно поражаются все волевые мышцы, и пациенты теряют силу и способность двигать руками, ногами и телом. Когда отказывают мышцы диафрагмы и грудной стенки, пациент теряет способность ... Читать далее "Дышать и необходима поддержка вентиляции легких. Большинство людей с ALS умирают от дыхательной недостаточности, обычно в течение 3-5 лет с момента появления симптомов. Однако около 10 % пациентов с ALS живут 10 и более лет. Меньшая группа - около 5 % людей с ALS - смогла прожить 20 лет и более. ALS чаще встречается в возрастной группе от 40 до 70 лет с более высокой заболеваемостью среди людей старше 50 лет. "Среди исследований, представивших эти данные, средний ± стандартное отклонение (SD) возраст начала заболевания ALS составил 61,8 ± 3,8 года (диапазон 54-67); средний ± SD возраст диагностики ALS составил 64,4 ± 2,9 года (диапазон 58-68). Средняя ± SD задержка диагностики составила 12,6 ± 2,6 месяца (диапазон 8,6-16,8)". - Глобальная эпидемиология бокового амиотрофического склероза. Около 5-10 % всех случаев ALS являются семейными (наследственными), а остальные 90 % - спорадическими. Несмотря на то, что ALS классифицируется как редкое заболевание по степени распространенности, на самом деле оно встречается довольно часто. Ежегодно в мире диагностируется около 140 000 новых случаев заболевания. К сожалению, в настоящее время не существует лекарства от ALS. Однако, как утверждают специалисты медицинского центра при клинике Майо: "Лекарства не могут обратить вспять поражение боковым амиотрофическим склерозом, но они могут замедлить прогрессирование симптомов, предотвратить осложнения и сделать вас более комфортным и независимым". - Клиника Майо. Лечение направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни человека. Поддерживающий уход лучше всего обеспечивать силами многопрофильных команд медицинских работников, таких как врачи, фармацевты, физио-, трудо- и логопеды, диетологи, социальные работники, медсестры хосписов и домов престарелых, которые могут разработать индивидуальный план медицинской и физической терапии и предоставить специальное оборудование, чтобы пациенты были как можно более мобильными и комфортными. Существует два препарата, которые были одобрены крупными регулирующими органами, такими как Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA), для лечения ALS: edaravone (Radicut/Radicava) - Этот препарат был одобрен под названием Radicava Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США в мае 2017 года и под названием Radicut Японским агентством по фармацевтическим препаратам и медицинским устройствам (PMDA) в июне 2015 года для лечения ALS. В ходе клинических испытаний было показано, что препарат замедляет прогрессирование заболевания у некоторых пациентов. edaravone вводится путем внутривенной инфузии (обычно 10-14 дней подряд, один раз в месяц), а побочные эффекты могут включать кровоподтеки, нарушение походки, крапивницу, отеки и одышку. Riluzole - Это первый препарат, одобренный для лечения ALS, и, похоже, он замедляет прогрессирование болезни у некоторых людей. Riluzole принимается в виде таблеток и может вызывать такие побочные эффекты, как головокружение, желудочно-кишечные расстройства и снижение функции легких. Постоянно проводятся новые исследования перспективных лекарств, и когда новое лекарство получает одобрение крупного регулирующего органа, everyone.org стремится как можно быстрее сделать его доступным для пациентов по всему миру. В то время как большинство лекарств от ALS устраняют симптомы заболевания по мере его усугубления, существуют и немедикаментозные методы лечения, которые могут помочь пациентам: физиотерапия, чтобы мышцы дольше оставались сильными, акватерапия, чтобы снять мышечные спазмы, и изменение диеты при нарушении глотания.
- Реливрио (sodium phenylbutyrate и таурурсодиол)Амиотрофический боковой склероз (АЛС)Цена предоставляется по запросу
- Nuedexta (dextromethorphan HBr and quinidine sulfate)Амиотрофический боковой склероз (АЛС), рассеянный склероз, псевдобульбарный эффект (ПБА)€2,617.55
- edaravoneАмиотрофический боковой склероз (АЛС), церебральный инфарктЦена предоставляется по запросу
- Tudcabil (tauroursodeoxycholic acid)Амиотрофический боковой склероз (АЛС)Цена предоставляется по запросу
- Ammonaps (sodium phenylbutyrate)Амиотрофический боковой склероз (АЛС)Цена предоставляется по запросу
- Ketas (ibudilast)Амиотрофический боковой склероз (АЛС), церебральный инфарктЦена предоставляется по запросу
Узнайте больше о новейших методах лечения бокового амиотрофического склероза (ALS)