10 вещей, которые нужно знать о множественной миеломе

* Обновлено 24/06/19. Время от времени мы будем публиковать обновления, если обнаружим ссылки на устаревший или неработающий контент и сервисы. 

Множественная миелома - это излечимый, но неизлечимый рак крови, который обычно развивается в костном мозге. Это относительно редкий вид рака, которым ежегодно заболевают около 30 000 ^{человек1}. Его трудно диагностировать, пока он не перейдет в позднюю стадию, и лечится он в основном химиотерапией и терапией стволовыми клетками. Однако выживаемость растет, особенно благодаря открытию новых методов лечения. Вот десять вещей, которые вам нужно знать об этом заболевании.

1. Что такое множественная миелома?
2. Факторы риска и причины
3. Симптомы
4. Положительные результаты целевых терапий
5. Том Брокау живет с болезнью
6. Как диагностируется
7. Стадии и классификации
8. Это лечится, но не излечивается
9. Существует международная сеть поддержки
10. Выживаемость продолжает расти

Обратите внимание: ничто не может заменить заботу вашего врача или клинициста. Пожалуйста, не вносите изменения в свое лечение или расписание без предварительной консультации со своими лечащими врачами. Эта статья не предназначена для диагностики или лечения заболеваний.

1. Что такое множественная миелома?

Множественная миелома - это тип рака, который обычно возникает в костях из-за наличия злокачественных плазматических клеток. В нормальных условиях плазматические клетки развиваются из В-клеток - типа клеток, которые иммунная система использует для борьбы с болезнями или инфекциями. Когда В-клетки реагируют на инфекцию или болезнь, они превращаются в плазматические клетки, которые отвечают за создание антител, помогающих бороться с микробами. Эти плазматические клетки находятся в основном в костном мозге.

Иногда после развития плазматических клеток они могут начать расти, выходя из-под контроля, и образуют опухоль, называемую плазмацитомой. Эти опухоли обычно развиваются в костях, но иногда могут быть обнаружены и в других тканях организма. Если у человека развивается более одной такой опухоли, у него возникает множественная миелома.

2. Факторы риска и причины

В отличие от многих других видов рака, существует очень мало известных факторов риска, связанных с заболеванием множественной миеломой. Эти факторы перечислены ниже.

• Возраст: Большинство диагнозов ставится людям старше 45 лет (96 процентов), и более 63 процентов диагнозов - людям старше 65 лет. Менее одного процента случаев приходится на людей моложе ³⁵³ лет.
• Раса: По неизвестным причинам у афроамериканцев он встречается в два раза чаще, чем у американцев европеоидной расы.
• Пол: Мужчины подвержены несколько большему риску, чем женщины.
• Семейный анамнез: У человека, у которого родители или братья или сестры страдают этим заболеванием, вероятность заболеть тоже в четыре раза выше.
• Ожирение: Лишний вес или ожирение повышают риск.
• Наличие других заболеваний плазматических клеток: Люди с солитарной плазмацитомой (одиночной опухолью) или с моноклональной гаммопатией неопределенного значения, которая представляет собой заболевание плазматических клеток, обычно не вызывающее проблем, с большей вероятностью могут впоследствии заболеть множественной миеломой.
• Радиация: Люди, подвергающиеся воздействию радиации, подвергаются повышенному риску.
• Согласно исследованию, проведенному на объектах Министерства энергетики США, работники, подвергающиеся воздействию ионизирующего излучения, также имеют повышенный риск развития этого заболевания.
• Воздействие на рабочем месте: некоторые исследования показали, что повышенному риску подвергаются работники таких отраслей, как сельское хозяйство, кожевенное производство, нефтепереработка и косметология, а также работники, подвергающиеся воздействию таких химических веществ, как асбест, бензол и ^{пестициды4}.

У исследователей нет четкого понимания того, что вызывает множественную миелому, хотя они добились прогресса в лучшем понимании того, как специфические изменения ДНК могут вызывать мутацию плазматических клеток. Исследования показывают, что аномалии в генах, называемых онкогенами, которые способствуют делению клеток, развиваются на ранних стадиях роста плазмоклеточных опухолей. Исследования также показывают, что клетки миеломы имеют аномалии в хромосомах; в частности, исследования показали, что в них отсутствуют части хромосомы 13.

Исследования также показывают, что примерно у половины людей с диагнозом "множественная миелома" происходит транслокация. Это когда "часть одной хромосомы поменялась местами с частью другой хромосомы в клетке миеломы".⁵. Ученые также обнаружили, что у людей с плазмоклеточными опухолями имеются аномалии в других клетках костного мозга, которые могут вызывать слишком интенсивный рост плазматических клеток.

3. Симптомы

На ранних стадиях множественной миеломы симптомы могут отсутствовать, и даже если они появляются, они могут быть похожи на те, что возникают при других заболеваниях. Ниже приведены некоторые из распространенных симптомов заболевания:

• Усталость
• Боль в костях и/или переломы костей
• Тошнота/рвота
• Повышенная жажда
• Учащенное/ослабленное мочеиспускание
• Повышенный риск инфекций
• Путаница
• Потеря аппетита/потеря веса
• Беспокойство, которое позже сменяется значительной усталостью и слабостью
• Проблемы с функцией почек

4. Положительные результаты таргетной терапии

Существует множество лекарств для лечения множественной миеломы. Наиболее распространенными являются химиотерапия и аутологичная трансплантация стволовых клеток (когда стволовые клетки собираются у пациента), но несколько самых последних и интересных методов лечения - это два препарата под названием daratumumab и ixazomib, а также форма лечения, известная как иммунотерапия.

Darzalex (daratumumab): В ноябре 2015 года FDA выдало "ускоренное разрешение" на инъекции daratumumab для лечения множественной миеломы. Препарат может использоваться только теми людьми, которые уже прошли не менее трех других видов терапии.

Darzalex относится к категории лекарств, называемых моноклональными антителами. Он действует, связываясь с белком под названием CD38, который обычно находится на поверхности клеток миеломы. Прикрепившись к клетке, лекарство атакует ее, одновременно подавая сигнал иммунной системе о необходимости борьбы с клетками.

Почти треть участников клинических испытаний (с медианой в пять предыдущих терапий) положительно отреагировали на препарат. Daratumumab можно приобрести на странице нашей продукции.

Ninlaro (ixazomib): Этот полностью пероральный препарат, недавно одобренный FDA, используется в комбинации со стандартными препаратами против миеломы для лечения людей, уже прошедших как минимум одну предыдущую терапию. Результаты клинических исследований показали, что препарат, принимаемый в сочетании с леналидомидом и дексаметазоном, увеличивает "выживаемость без прогрессирования (PFS) у пациентов с рецидивирующей/рефрактерной множественной миеломой". Более подробную информацию об Ixazomib вы найдете в нашем обзоре препаратов.

Иммунотерапия: Иммунотерапия - это использование иммунной системы человека для лечения инфекции или заболевания. В ходе недавнего исследования ученые обнаружили, что у 70 процентов людей с множественной миеломой, получавших иммунотерапию, наблюдался "значительный клинический ответ" на ^{болезнь6}. В ходе исследования у 14 из 20 участников с распространенной формой множественной миеломы через три месяца после лечения наблюдался "почти полный или полный ответ; медиана выживаемости без прогрессирования составила 91,1 месяца, а общая выживаемость длилась 32,1 месяца^"7. Кроме того, не было отмечено никаких значительных побочных эффектов. Это важное достижение, учитывая, что современные методы лечения, такие как химиотерапия и аутологичная трансплантация стволовых клеток, имеют низкий уровень долгосрочных ответов и среднюю выживаемость от трех до пяти ^лет8. *Обновление января 2018 года - Empliciti (elotuzumab)- это вид иммунотерапии, который был одобрен в США, Европе и Австралии, но до сих пор не одобрен во многих других частях мира и поэтому не доступен там напрямую. Для получения дополнительной информации перейдите на страницу с обзором лекарств.

Несмотря на прогресс в лечении множественной миеломы, не все лекарства доступны в одних и тех же странах в одно и то же время. Это может быть связано с задержками в первоначальном утверждении одним регуляторным органом и утверждении в определенной стране - если производитель подал заявку на утверждение в этой стране. Глобальной, гармонизированной системы одобрения не существует, и производители сами решают, где им в первую очередь выходить на рынок (это также называется подачей заявки на получение разрешения на продажу). Скорость работы регулирующих органов также различна, что может привести к задержкам.

Почти в любой стране мира разрешен ввоз лекарств, одобренных в других странах, для личного использования, что может дать пациентам с множественной миеломой доступ к новым препаратам, появившимся на рынке. Если вы ищете лекарство, которое еще не доступно в вашей стране, перейдите на нашу домашнюю страницу, чтобы узнать, как наша команда может помочь. 

5. Том Брокау живет с этой болезнью и написал о ней книгу

У ведущего новостей NBC Тома Брокау в августе 2013 года после сильных болей в спине была диагностирована множественная миелома. Хотя изначально он хотел сохранить диагноз в тайне, в итоге он объявил о своей борьбе с болезнью. В прошлом году были опубликованы его мемуары " Прерванная счастливая жизнь" (A Lucky Life Interrupted), в которых он подробно описывает свой путь после постановки диагноза. В ней Брокау рассказывает о проблемах, с которыми он столкнулся в связи с болезнью: потеря веса, невозможность иногда ходить без посторонней помощи, побочные эффекты от лекарств и тот момент, когда он узнал, что болезнь поразила 60 процентов его крови. После 16 месяцев лечения рак перешел в стадию ремиссии.

6. Как диагностируется

Для подтверждения диагноза множественной миеломы необходимо провести несколько различных диагностических тестов, поскольку на основании одного лабораторного результата поставить диагноз сложно. Наряду с изучением истории болезни, симптомов, анализов крови и мочи, а также биопсии костного мозга будет проведен физический осмотр. Другие исследования могут включать МРТ, КТ, ПЭТ-сканирование и рентгеновские снимки.

Для того чтобы окончательно диагностировать множественную миелому, человек должен соответствовать как минимум одному главному и одному второстепенному или трем второстепенным критериям. Этими критериями являются:

Основные критерии:

• Плазмацитома (по результатам биопсии)
• Наличие 30 процентов плазматических клеток в образце костного мозга
• Повышенный уровень белка M в крови или моче

Незначительные критерии:

• От 10 до 30 процентов плазматических клеток в образце костного мозга
• Остеолитические поражения
• Незначительное повышение уровня белка М в крови или моче
• Низкий уровень антител (которые не вырабатываются раковыми клетками) в крови.

7. Стадии и классификации

Критерии, о которых говорилось выше, помогают врачам определить не только наличие заболевания у человека, но и то, к какой классификации оно относится. К таким классификациям относятся:

• Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS)
• Асимптоматическая миелома (также называемая тлеющей миеломой или индолентной миеломой)
• Симптоматическая миелома.

Узнав классификацию, врач определит, на какой стадии находится заболевание, что поможет установить прогноз и варианты лечения.

Наиболее распространенным способом диагностики стадии заболевания является Международная система стадирования (ISS), которая основана на результатах двух различных анализов крови: бета-2-микроглобулина (β2-M) и альбумина. В соответствии с МКС существует три стадии классификации:

• Стадия I: β2-М менее 3,5 мг/л и альбумин более или равный 3,5 гм/дл
• Стадия II: либо β2-М более 3,5 мг/л, но не более 5,5 мг/дл, и/или альбумин менее 3,5 г/дл.
• Стадия III: β2-M более 5,5 мг/л

Система стадирования Дьюри-Салмона - более старая система диагностики. Для определения стадии заболевания используются четыре измерения: 1) количество гемоглобина в крови, 2) количество кальция в крови, 3) уровень производства белка М и 4) количество поражений костей. Далее стадия заболевания подразделяется в зависимости от функции почек.

Согласно системе стадий Дьюри-Салмона, выделяют три стадии заболевания: I, II и III стадии. Каждая из этих стадий подразделяется на стадию А или стадию В в зависимости от того, насколько нарушена функция почек. (Стадия В означает значительное повреждение почек).

• Стадия I: Хотя у человека с I стадией часто нет симптомов заболевания, потому что в организме меньше раковых клеток, другие признаки будут присутствовать, например: количество эритроцитов в крови в пределах или чуть ниже нормы, нормальное количество кальция в крови, низкий уровень белка M в моче или крови.
• Стадия II: в организме присутствует больше раковых клеток, чем на стадии I. Человек, который не подходит ни под стадию I, ни под стадию III, считается имеющим стадию II.
• Стадия III: присутствует множество раковых клеток. К другим признакам этой стадии относятся: гиперкальциемия, высокий уровень белка M, анемия и значительное повреждение костей.

Примечание: На любой стадии, если нарушена функция почек, прогноз будет хуже.

8. Это лечится, но не излечивается

Наиболее распространенным методом лечения множественной миеломы обычно является химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток. Поскольку болезнь неизлечима, этот метод лечения был направлен на создание все более длительных промежутков времени, в течение которых болезнь не прогрессировала. Однако значительный прогресс в исследованиях кардинально изменил не только прогноз, но и предлагаемое лечение. Фактически, лечение продвинулось настолько, что в научном сообществе все чаще обсуждается вопрос о том, следует ли проводить трансплантацию стволовых клеток после постановки диагноза или лучше подождать, пока не наступит рецидив.

В настоящее время ученые экспериментируют с различными комбинациями лекарств, чтобы увеличить выживаемость. Например, предпринимаются попытки объединить некоторые лекарства, ассоциирующиеся с уменьшением побочных эффектов и увеличением продолжительности беспрогрессивной выживаемости (PFS⁾⁹. Другие препараты изучаются на предмет того, как они могут взаимодействовать с иммунной системой организма в борьбе с болезнью. "Это масштабное слияние нашего понимания биологии, доступных технологий для понимания клеток миеломы и их реакции, генетических подтипов миеломы, способности привлекать как сообщество пациентов, так и исследователей, передавать данные и информацию", - говорит Уолтер Капоне, президент и генеральный директор Фонда исследований множественной миеломы, в статье, опубликованной в журнале ^Cure10.

9. Существует международная сеть поддержки

Международный фонд миеломы, хотя ине является официальным спонсором более 150 групп поддержки больных множественной миеломой по всему миру, проводит ежегодные конференции для руководителей групп поддержки. Информацию о группах поддержки в зависимости от географического положения человека можно найти на сайте МФМ.

10. Выживаемость продолжает расти

По данным Cancer Research UK (использовались данные за 2010-2011 годы), 78 % мужчин, у которых диагностировали это заболевание, выживают в течение как минимум одного года, а 50 % - в течение пяти лет или дольше. Для женщин этот показатель составляет 75 % в течение одного года и 44 % в течение пяти лет и ^более11. 

В США исследователи сообщили, что, например, "15 лет назад вероятность того, что пациент с недавно диагностированной миеломой проживет еще пять лет, была примерно на треть меньше, чем у человека без миеломы^"12. Те же исследователи обнаружили, что "к концу 2000-х годов, напротив, вероятность того, что тот же пациент с миеломой проживет еще пять лет, была на 45 % выше, чем у людей без миеломы^"13. По данным Американского онкологического общества, медиана выживаемости при I стадии составляет 62 месяца, при II стадии - 44 месяца, а при III стадии - 29 ^{месяцев14}. 

Благодаря достижениям в области лечения, а также продолжающимся клиническим исследованиям, эти прогнозы продолжают расти. На самом деле, сегодня прогноз для тех, у кого диагностировано это заболевание, почти в три раза выше, чем ^{раньше15}.

Ссылки

1. "Основные статистические данные о множественной миеломе", Американское онкологическое общество. Jan. 19, 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Что такое множественная миелома?". Multiple Myeloma Research Foundation. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Accessed Jun. 24, 2019.
3. "Контрольное исследование множественной миеломы на четырех ядерных объектах", Национальная медицинская библиотека США, Национальные институты здравоохранения. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Accessed Feb. 22, 2016.
4. Дюри, Брайан Г.М. "Новое исследование дает представление о причинах миеломы", Международный фонд миеломы. Jan. 10, 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Множественная миелома, "Что вызывает множественную миелому?". Jun. 24, 2019, American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Фуерст, Марк Л. "Смена парадигмы в лечении миеломы", Oncology Times. Feb. 25, 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Дана Дови, "Иммунотерапия - будущее исследований рака: 70% пациентов с множественной миеломой выздоравливают благодаря новому лечению", Medical Daily. 20 июля 2015 г. http://www. medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Миллар, Хизер. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma" ("На пути к лечению множественной миеломы"), Cure. Oct. 6, 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Статистика выживаемости при миеломе", Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Accessed Feb. 17, 2016.
13. "Рамеш, Навнит. "Выживаемость при множественной миеломе значительно увеличилась за последние 15 лет, но неравномерно в этнических и возрастных группах". The Myeloma Beacon. Aug. 31, 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Показатели выживаемости в зависимости от стадии множественной миеломы", Американское онкологическое общество, 19 января 2016 г. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates.

Дополнительные ссылки

© everyone.org